INTRODUCCION:La  Epidermolissis Bulosa (EB)es una enfermedad de muy baja prevalencia,que forma parte del grupo de las enfermedades raras.esta enfermedad afecta a uno de cada 17000 nacidos vivos con una estimación mundial de 500 000 casos actuales .Es causada por diferentes mutaciones en diferentes genes que codifican para la unión dermoepidérmica,Tiene un patrón de Herencia Mendeliana y su transmisión puede ser de forma autosómica dominante y autosómica reseciva. Presentación del caso :Adolescente de 15 años de edad productode un embarazo a término con antecedentes prenatales de la madre con Hipertensión arterial e Historia Obstétrica G2P1A0 nacido a término y con buen peso al nacer. La primera vez que el niño se expone al sol protegido por una sábana de tela y una sombrilla al regresar a la casa tenia la piel cubierta de ampollas de diferentes tamaños.Es llevado al consultorio médico de la familia y el médico decide interconsultar con el master en asesoramiento genético el cual al examinar el niño sospecha la enfermadad se remite  a la consulta de genodermatosis donde se confirma el diagnóstico mediante el estudio histológico.Al examen físico  de la  piel presentaba ampollas de 2x3 centrimentros en la cara,brazoz,troncos y ambas piernas y pies.El paciente ha evolucionado por crisis ampollares que han dejado múltiples cicatrices en su piel .Hace dos años el fallecimiento brusco de la mamá victima de la covid 19 ha provocado que sus crisis sean más frecuentes,más duraderas y más severas.En la actualidad a piel del paciente se muestra con múltiples cicatrices y costras que muestran una piel seca,áspera,lo cual afecta al adolescente tanto fisica como mentalmente.DISCUSIÓN:La Epidermolisis Bullosa es una enfermedad que no queda restringida a la piel y alas mucosas,sino que puede afectar a otras estructuras y dar lugar a gran variedad de complicaciones que pueden condicionar la vida del paciente.El tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado dela enfermedad .Se deben realizar curaciones con vendas,mallas de vaselinay cremas antibióticas para contrarestar las infecciones.Deben llevar una dieta saludable y uasar suplementos de vitamiba D porque las lesiones y las vendas imposibilitan el contacto con el sol indispensable para la sintesis de esta vitamina.